Gemelle siamesi unite per la testa: intervento riuscito al Bambin Gesù
Unite per la testa dalla nascita, nuca contro nuca, e ora finalmente sono in grado di guardarsi negli occhi e abbracciarsi. È la nuova vita di due gemelline siamesi di 2 anni, Ervina e Prefina, giunte a Roma dalla Repubblica Centrafricana e separate grazie ad un intervento straordinario preparato in oltre un anno di studio e in più fasi chirurgiche dall’ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma.
Le gemelle siamesi avevano in comune le ossa dell’area posteriore del cranio e il sistema venoso, una tra le più rare e complesse forme di fusione cranica e cerebrale. Ora stanno bene, sottolinea l’ospedale.
Il loro è il primo caso in Italia – e probabilmente l’unico al mondo (in letteratura non sono descritte operazioni simili) – di intervento riuscito su una coppia di craniopagi totali posteriori, uniti, cioè, sia a livello cranico che cerebrale.
Le due bimbe hanno «tante cose in comune, ma non la personalità, diversa e distinta: Prefina è giocherellona e vivace, Ervina più seria e osservatrice – raccontano i sanitari – Per farle conoscere, e riconoscere, anche attraverso il contatto visivo prima della separazione, nell’ambito del percorso riabilitativo è stato utilizzato un sistema di specchi».
L’intervento finale è durato 18 ore ed è stato preparato anche con diverse operazioni preparatorie intermedie pianificate da un team multidisciplinare con l’ausilio di sistemi di imaging avanzati.
Il futuro di Ervina e Prefina
A un mese dalla separazione definitiva, le gemelline stanno bene. Pochi giorni di monitoraggio in terapia intensiva e poi il ritorno in reparto, nella stanza con due lettini singoli. Il 29 giugno hanno festeggiato 2 anni, guardandosi negli occhi, muovendo le manine a ritmo di musica, in braccio alla mamma. Hanno superato operazioni difficilissime; le ferite impiegheranno del tempo a rimarginarsi; il rischio di infezione è ancora presente. Proseguono il programma di neuroriabilitazione e per alcuni mesi dovranno indossare un casco protettivo.
Ma i controlli post-operatori indicano che il cervello è integro. Il sistema ricreato funziona, il flusso di sangue si è adattato al nuovo percorso. Si trovano in una condizione – spiegano i medici del Dipartimento di Neuroscienze – che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età».
Craniopagi totali posteriori: siamesi rari tra i rari
La nascita di una coppia di siamesi è un evento raro e, tra le varie tipologie, i gemelli uniti per la testa (craniopagi) sono i più rari: 1 su 2,5 milioni di nati vivi, 5 casi ogni 100.000 gemelli, soprattutto femmine. Nella letteratura scientifica sono descritte solo poche decine di casi. Il craniopago è definito ‘parziale’ quando il punto di contatto tra le due teste è limitato alle ossa e alla pelle, ‘totale’ quando la fusione coinvolge anche le strutture cerebrali e in particolare il sistema venoso.
Secondo i dati disponibili, fino a pochi anni fa il 40% dei craniopagi moriva alla nascita. Per il restante 60% l’attesa di vita non superava i 10 anni. Ma successivamente, con lo sviluppo tecnologico e con l’introduzione della chirurgia per fasi, sono aumentate sopravvivenza, attesa e qualità di vita.
Negli ultimi 20 anni, in Europa, si ha notizia di due soli casi di craniopagi totali separati con successo: si tratta di due coppie di gemelli operati in più step a Londra.
Nessun caso descritto in letteratura, invece, con le caratteristiche delle gemelline di Bangui, ovvero craniopaghe totali unite per la nuca (posteriori).