Fibrosi cistica, sintomi, diagnosi e cura
Vito Molaro, attore ventiseienne di Un Posto al Sole, si è spento a 26 anni dopo aver convissuto per diverso tempo con la fibrosi cistica. «Il leone è ferito, ma non è morto. Si ha sempre una ragione per rialzarsi, sempre», scriveva sul suo profilo Facebook la sera di San Silvestro, ricoverato all’ospedale Policlinico Umberto I di Roma d’urgenza per l’aggravamento delle sue condizioni proprio con l’avvicinarsi del nuovo anno.
Per questa malattia genetica grave, cronica e degenerativa, non esiste ancora una cura risolutiva. Le persone nel mondo affette da fibrosi cistica sono circa 100 mila, mentre in Italia i malati accertati tra bambini, adolescenti e adulti sono circa 4.500, anche se si stima che il numero effettivo delle persone affette sia superiore ai 7 mila casi. Colpisce principalmente l’apparato respiratorio e digerente che vengono ostruiti da un muco denso, per rimuovere il quale sono necessarie terapie farmacologiche quotidiane, fisioterapia respiratoria e frequenti ricoveri ospedalieri.
Seppure il grado di coinvolgimento differisca anche notevolmente da persona a persona, la persistenza dell’infezione e dell’infiammazione polmonare, che causa il deterioramento progressivo del tessuto polmonare, è la maggior causa di mortalità nei pazienti . Le manifestazioni tipiche della malattia sono difficoltà nella digestione dei grassi, proteine, amidi, carenza di vitamine liposolubili e perdita progressiva della funzione polmonare.
La malattia non danneggia in alcun modo le capacità intellettive e non si manifesta sull’aspetto fisico né alla nascita né in seguito nel corso della vita, per questo viene definita la “malattia invisibile” (fonte Lega Italiana Fibrosi Cistica).
La fibrosi cistica è una malattia che colpisce molti organi e che produce una varietà di sintomi tra cui una tosse persistente dapprima stizzosa poi catarrale, respiro sibilante e affanno, infezioni bronchiali e polmonari frequenti. Ma anche diarrea cronica, in alcuni casi ostruzione intestinale alla nascita e spesso ostruzioni intestinali ripetute in età adolescenziale e adulta, scarso accrescimento in peso e altezza e sudore salato (LIFC).
Grazie alla ricerca e ai continui progressi nelle cure oggi i neonati affetti da fibrosi cistica in Italia hanno una aspettativa di vita di 40 anni e il 4% addirittura superiore, ma li attende una vita impegnativa: le terapie continue diventano infatti una parte importante della loro giornata. Una raccomandazione è inoltre fondamentale per tutti i pazienti: rispettare tra di loro la distanza di almeno 2 metri al fine di ridurre il rischio di trasmissione di agenti patogeni che potrebbero compromettere seriamente la loro salute.
Il film «A un metro da te», uscito nelle sale cinemattografiche meno do un anno e fa, voleva informare e sensibilizzare il pubblico su questa malattia ancora poco conosciuta. I protagonisti sono Will e Stella – interpretati rispettivamente dalle teen star Haley Lu Richardson e Cole Sprouse -, due diciassettenni che si innamorano a prima vista, ma conoscendosi in un letto d’ospedale. Entrambi infatti sono affetti da fibrosi cistica e quindi costretti a restare sempre a una distanza di sicurezza di un metro e mezzo almeno. Impareranno così a vivere ogni momento, scoprendo come le possibilità di stare vicini, di amarsi senza mai toccarsi, possano essere infinite.