"Жениться на двоюродной сестре": врач назвала опасности родственных браков

Казалось бы – инцестные браки, которые на протяжении веков были самым обычным делом, сегодня ушли в прошлое, в те дикие времена, когда люди не знали, какими проблемами они грозят. Но нет. Как рассказывает врач-генетик одного из центров репродукции Анастасия Владимировна Волкова, они практикуются до сих пор. И некоторые люди до конца не представляют их медицинских последствий.

- В свое время инцестные браки считались нормой, - говорит Анастасия Владимировна. - Ну а как иначе сохранить чистоту крови фараонам и королям? Вот и приходилось им жениться на родственницах. Сейчас такие союзы не приветствуются, хотя и случаются. Инцестными называют браки, которые совершаются между близкими родственниками: сестрами и братьями, родителями и детьми. В тех странах, где такие союзы до сих пор являются нормой, гораздо больше, чем в любой другой точке мира, распространены определенные (и очень редкие) генетические заболевания.

- Может, это объясняет тот факт, что у вроде бы здоровых родителей может родиться ребенок с наследственной патологией?

- Все очень просто. У каждого из нас легко обнаружить какие-либо мутации, и не одну, а, как правило, пять или шесть. Не болеем мы потому, что, кроме «плохих», имеются еще и «хорошие» копии генов. Но если мать и отец являются носителями одинаковых дефектных копий, малыш может унаследовать обе. В этом случае развивается так называемое аутосомно-рецессивное заболевание.

Вероятность появления на свет ребенка с наследственной патологией составляет 25%, если в браке состоят родные брат и сестра, и 6,25%, если родители являются кузенами.

- Что происходит при повторных инцестных браках? 

- Дефектные гены распространенных генетических заболеваний постепенно утрачиваются, а те мутации, с которыми можно столкнуться очень редко, напротив, начинают накапливаться. Одним из наиболее известных примеров наследственных патологий является гемофилия, относящаяся к так называемым Х-сцепленным рецессивным заболеваниям (то есть тем, которые обусловлены мутациями в генах женской половой хромосомы). В чем их особенность? Ими болеют в основном мужчины – родственники по материнской линии. Первым зафиксированным носителем мутации была королева Виктория. Гемофилией страдали многие ее потомки, в том числе царевич Алексей – сын Николая II и Александры Федоровны (внучки Виктории).  

Близкородственные браки нередко становились причиной накопления дефектных генов, полученных от общих предков. Например, последний представитель династии Габсбургов (некогда самой могущественной в Европе), для которых на протяжении веков были характерны кровосмесительные союзы, страдал одновременно макроцефалией, макрогенией и макроглоссией. Проще говоря, Карл II имел массивную голову, а чрезмерно большие челюсть и язык мешали ему не только членораздельно говорить, но даже нормально принимать пищу.

У египетского фараона Тутанхамона, чьи родители (а равно и их предки) состояли в близком родстве, имелся целый набор патологий, в том числе расщелина неба и косолапость.

Многие мутации постепенно полностью утрачиваются. Но происходит это не потому, что формируется своего рода иммунитет к определенной патологии, а в результате естественного отбора. Дело в том, что нередко носители дефектных генов просто-напросто не доживают до репродуктивного возраста или не могут иметь детей.  

- Поэтому у тех или иных народов преобладают определенные наследственные заболевания?

- Допустим, для армян и турок характерна так называемая периодическая болезнь. Носителем мутантной копии гена среди них является каждый десятый. А вот в Иране гораздо чаще, чем в других странах, диагностируется фенилкетонурия. Если в пределах какого-то изолированного сообщества браки заключаются только между его представителями, риск передачи генетических заболеваний потомству закономерно возрастает.

На севере Зимбабве проживает племя, которое практически не имеет контактов с другими народностями. Со временем в популяции накопились мутации в гене, который несет ответственность за эктродактилию. Отсутствие трех пальцев на каждой из ног и изменение строения стоп стало причиной того, что представителей племени стали называть людьми-страусами.

Секта амишей Ветхого завета практикует только браки с единоверцами. Среди адептов этого вероучения встречается много людей, страдающих синдромом Эллиса-Ван Кревельда (основным его симптомом является карликовость), имеющих шесть пальцев на руках и более высокий риск развития болезни Альцгеймера. Поэтому, конечно, браки между родственниками, даже двоюродными браться и сестрами, врачи категорически не поддерживают. Тем самым эти люди обрекают на серьезные патологии развития свое будущее потомство.